识别“恐怖分子在我丈夫的大脑里”——活体脑成像可以清楚地区分不同类型的痴呆症

健康控制,广告,DLB和PD的SPECT图像

SPECT图像叠加在磁共振图中,轴向切片(顶排)和人脑的矢状切片(底部行),具有定量的人工色标,显示放射性化合物的平均分布的差异[123I]FP-CIT in the striatum of healthy controls, Alzheimer’s disease, dementia with Lewy bodies, and Parkinson’s disease (from left to right). Credit: Francisco Oliveira (CCU)

美国演员罗宾威廉姆斯患有一种叫做痴呆症的神经变性脑病(DLB):一种令人痛苦的疾病,具有症状老年痴呆症疾病(广告)和帕金森病(PD)。但与这两个条件不同,DLB也需要突出的情绪和认知波动,睡眠障碍,生动,有时可怕,视觉幻觉。现在,它暗示的诊断只有验尸的诊断,2014年可能被驾驶到验尸的尸体,他遭受了几年的恐怖幻觉经历 - 以及他从未告诉过任何人,甚至不是他的妻子。苏珊施奈德·威廉姆斯讲述了在杂志上发表的一段编辑的悲剧性故事神经病学,2016年,标题为“我丈夫大脑里面的恐怖分子”。

DLB在老年痴呆领域相对来说是一个新手。它经常被医生与阿尔茨海默氏病混淆,但也与帕金森相关痴呆症(PDD)混淆,这可能会折磨大量帕金森患者,平均在帕金森病发病10年后,高达80%。

DLB was identified in 1910, when a German-born American neurologist, Frederic Henry Lewy, observed in the autopsied brains of Parkinson’s and dementia patients “clumps” of an unusual protein (Alzheimer’s brains also present protein clumps, but the proteins involved are different). However, only recently has Dementia with Lewy bodies been recognized as a common type of dementia. “It is the second most frequent cause of degenerative dementia in elderly people (15 to 25% of cases at autopsy)” after Alzheimer’s, writes an international team — including scientists from the Champalimaud Centre for the Unknown (CCU) in Lisbon, Portugal — in a new study published on February 5th 2021 in the神经病学,神经外科和精神病学杂志(英国医学杂志集团的出版物)。

多年来,杜尔瓦尔哥斯达 - 领导作者的新研究和放射体实验室实验室的头部人员在香榭哥大利亚语实验临床研究方案中 - 并假设使用称为SPECT(单光子发射电压扫描)的成像技术(单光子发射断层扫描)组合使用with the intravenous injection of a radioactive compound, [123I]FP-CIT, should allow the distinction of dementia with Lewy bodies from Alzheimer’s disease. This is due to the fact that [123I]FP-CIT binds to dopamine transporters (dopamine is a neurotransmitter) located on the membrane of dopamine-producing neurons which are very abundant in a specific part of the brain called the striatum. Since the striatal dopamine-producing neurons are depleted in dementia with Lewy bodies (just as they are in Parkinson’s disease), but not in Alzheimer’s disease, it was natural to assume that the pattern of distribution of this compound in the brains of patients, revealed by its radioactive emissions (captured by a special camera), would then allow doctors to visually, and in a quantitatively accurate way, distinguish DLB from AD.

这个研究小组花了20多年的时间才得出现在的结果。“成像数据是在1996-1999年前后获得的,”在杜瓦尔·科斯塔实验室工作的Francisco Oliveira解释道,他是这篇新论文的第一作者。“这些患者从他们最初的临床诊断(和图像收集)到他们死亡的时间被跟踪,在某些情况下,大约20年。”

这个研究小组的一部分人已经在2002年发表了初步结果,而现在发表新的定量结果的杂志也是这个杂志。但当时,患者的尸检资料还没有完全得到,所以他们无法在足够数量的患者中比较体内诊断和尸检报告。“那时我们没有所有的数据,”科斯塔说。“现在我们所做的。”

而且,第一次,尸检证实了影像数据非常高精度:获得的图像不仅可以区分DLB与AD,还可以区分DLB与帕金森病(帕金森病的[123I]FP-CIT分布模式也各不相同)。回到罗宾·威廉姆斯(Robin Williams)痛苦的最后几年,值得注意的是,尽管他和妻子都确定他的身体有其他问题,但医生最终还是诊断出他患有帕金森氏症。

“能够在数量上区分疾病是至关重要的,”Francisco Oliveira说。“这些疾病可能有重叠的症状,这使得临床诊断在某些情况下很困难,并导致相当比例的误诊。研究表明,DLB患者经常被临床诊断为AD。“这可能会导致病人管理不善。阿尔茨海默病患者的护理不同于DLB患者。DLB患者对某些药物非常敏感,应避免使用这些药物,因为它们会加速病情恶化和死亡。

Francisco Oliveira补充道:“我们的发现可能对患者和护理人员都有重大影响。”“此外,现在可以用更准确的生物标志物来选择临床试验的患者。科学家们还希望,在未来,他们的定量技术也可以帮助区分PD患者与痴呆(PDD)患者和DLB患者,因为他们可能受益于不同的治疗策略。

参考文献:

2021年2月5日,JNNP(神经内科,神经外科和精神病学杂志)
DOI: 10.1136 / jnnp - 2020 - 324606

“我丈夫大脑内的恐怖分子”由苏珊施奈德·威廉姆斯,2016年9月26日,神经病学。
DOI:10.1212 / WNL.0000000000003162

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